検査項目解説
検査名 | フォンウィルブランド因子活性/リストセチン・コファクター活性 |
英検査名 | von Willebrand Factor Activity/von Willebrand Factor |
検体基準範囲 |
3.2%クエン酸Na入りポリスピッツ管で採血し、速やかに測定するか、凍結保存する。 血漿:60~170% |
測定法 | 固定血小板凝集法 |
基準範囲出典 |
1.Macfarlane DE et al:Thrombos Diathes Haemorth 34:306-308,1975 2.高橋 幸博:日本臨床 53(増):100-104,1995 3.Montgomery RR: Structure and function of von Willebrand factor. In Hemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice. Fourth edition. Edited by Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, et al. Philadelphia, PA, Lippincott Williams and Wilkins, 2001, pp 249-274 4.Sadler JE, Blinder M: von Willebrand disease: diagnosis, classification, and treatment. In Hemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice. Fourth edition. Edited by Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, et al. Philadelphia, PA, Lippincott Williams and Wilkins, 2001, pp 825-837 5.Tefferi A, Nichols WL: Acquired von Willebrand's disease: concise review of occurrence, diagnosis, pathogenesis and treatment. Am J Med 1997;103:536-540 6.Salem RO, Van Cott EM: A new automated screening assay for the diagnosis of von Willebrand Disease. Am J Clin Pathol 2007;127:730-735 7.松本雅則ほか:von Willebrand病─最近の進歩.Annual Review 血液2008.中外医学社,2008,pp211-220 |
解説 |
von Willebrand因子はリストセチン存在下で血小板に結合し凝集させ一次止血に関与する生物学的活性を持つ。臨床的には先天性の出血傾向を示すvon Willebrand病の診断に用いる。臨床的にはAPTT、出血時間延長が見られた場合にvon Willebrandを疑い検査を行う。 高値(血漿):川崎病急性期、肝硬変、急性心筋梗塞、腎炎、妊娠、脳梗塞、播種性血管内凝固症候群、慢性肝炎、薬剤(デスモプレシン) 低値(血漿):von Willebrand病、後天性von Willebrand症候群 |